Код Q87 — Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем

• Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

  МКБ-10 Q87.0: Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лицаКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) Q87.0 относится к группе врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений (Q00-Q99). Эта рубрика объединяет синдромы врожденных аномалий, которые преимущественно влияют на внешний вид лица. Что включает диагноз Q87.0?Категория Q87.0 «Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица» включает несколько специфических синдромов, для которых характерны определенные сочетания лицевых аномалий. К ним, согласно классификации, относятся: Синдром акроцефалосиндактилии (например, синдром Аперта).Синдром акроцефалополисиндактилии (например, синдром Пфайффера).Синдром голопрозэнцефалии (например, циклопия).Синдром кругоциклотии.Синдром кисти-лица (синдром Оскара).Синдром Мобуса.Синдром оро-фацио-дигитальный.Клиническая картина и диагностикаСиндромы, кодируемые ⇓⇓⇓

• Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью

  Исключено: синдром Эллиса-ван Кревельда (Q77.6) МКБ-10 Q87.1: Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостьюВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код Q87.1 относится к рубрике «Другие синдромы врожденных аномалий, затрагивающие преимущественно внешний вид» и обозначает группу синдромов врожденных аномалий, для которых карликовость (низкорослость) является ведущим или одним из основных клинических признаков. Что включает диагноз Q87.1?Код Q87.1 является собирательным и используется для кодирования различных установленных синдромальных форм низкорослости, имеющих генетическую природу. Он не является диагнозом сам по себе, а служит для статистического учета и классификации в медицинской документации. Конкретный диагноз устанавливается на основе клинических, генетических и рентгенологических данных. Примеры синдромов, кодируемых под Q87.1Синдром Секкеля (церебро-скелетно-почечный синдром ⇓⇓⇓

• Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности

  Код МКБ-10 Q87.2: Синдромы врожденных аномалий, вовлекающие преимущественно конечностиКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) Q87.2 относится к группе «Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], деформаций и хромосомных нарушений» (Q00-Q99) и обозначает «Синдромы врожденных аномалий, вовлекающие преимущественно конечности». Содержание категории Q87.2Эта рубрика объединяет несколько конкретных синдромов, для которых характерны сочетанные пороки развития, при которых аномалии конечностей являются ведущим или одним из основных проявлений. К ним относятся: Синдром Холта-Орама (кардиолицевой синдром с дефектами предсердно-желудочковой перегородки и аномалиями верхних конечностей).Синдром Клиппеля-Фейля (короткая шея, низкая граница роста волос и ограничение подвижности шеи, часто сочетается с аномалиями конечностей).Синдром ногтей-надколенника (онихо-артроостеодисплазия).Синдром Рубинштейна-Тейби.Синдром ди ⇓⇓⇓

• Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития

  МКБ-10 Q87.3: Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростомКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) Q87.3 относится к группе «Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], деформаций и хромосомных нарушений» (Q00-Q99) и классифицирует синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития. Клиническая характеристика и вариантыРубрика Q87.3 объединяет несколько редких генетических синдромов, общим признаком которых является пренатальное и/или постнатальное чрезмерное увеличение длины и массы тела. К этим синдромам, в частности, относятся: Синдром Сотоса (церебральный гигантизм).Синдром Видемана-Беквита (синдром EMG: экзомфалос, макроглоссия, гигантизм).Синдром Уивера.Синдром Протея.Этиология и диагностика в РоссииПричиной заболеваний, кодируемых Q87.3, являются хромосомные аберрации, геномные импринтинговые нарушения или мутации отдельных генов ⇓⇓⇓

• Q87.4 Синдром марфана

  МКБ-10 Q87.4: Синдром Марфана в РоссииВ Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром Марфана относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» и кодируется под рубрикой Q87.4, которая входит в блок Q87 «Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, затрагивающие несколько систем». Клиническая характеристика синдрома МарфанаСиндром Марфана – это наследственное заболевание соединительной ткани аутосомно-доминантного типа наследования, вызванное мутациями в гене FBN1, кодирующем фибриллин-1. Данный белок является ключевым компонентом внеклеточного матрикса, обеспечивающего прочность и эластичность соединительной ткани. Патология является системной и затрагивает различные органы и системы. Основные клинические проявления Сердечно-сосудистая система: дилатация корня аорты, расслоение аорты, пролапс митрального клапана. Опорно-двигательный аппарат: астеническое телосложение, долихостеномелия (удлиненные конечности) ⇓⇓⇓

• Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета

  МКБ-10 Q87.5: Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелетаКод МКБ-10 Q87.5 относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» и рубрике Q87 «Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающие несколько систем». Этот код используется для классификации специфических синдромов, которые не отнесены к другим категориям, но характеризуются сочетанием множественных врожденных аномалий и изменений скелета. Клиническая характеристикаДиагноз Q87.5 объединяет редкие генетические синдромы, при которых аномалии развития скелета являются ключевым, но не единственным признаком. Эти состояния часто сопровождаются пороками развития других систем, например, сердечно-сосудистой, нервной или мочеполовой. Изменения скелета могут включать дисплазию костей, аномалии формы и количества пальцев (полидактилию, синдактилию), краниосиностоз (преждевременное закрытие черевных швов), а также аномалии позвоночника и г ⇓⇓⇓

• Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

  Код МКБ-10 Q87.8: Другие уточненные синдромы врожденных аномалийКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) Q87.8 относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» и блоку Q87 «Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, затрагивающие несколько систем». Данная рубрика предназначена для кодирования специфических синдромальных состояний, которые четко очерчены, но не классифицированы в других рубриках этого блока, таких как синдромы Марфана (Q87.4), Элерса-Данлоса (Q79.6) или другие. Клиническое содержание рубрики Q87.8В эту категорию включаются редко встречающиеся синдромы, для которых характерна сочетанная аномалия развития нескольких систем органов. Эти состояния имеют установленную генетическую или тератогенную природу. Диагноз ставится на основе специфических диагностических критериев. Примеры синдромов, которые могут кодироваться под Q87.8: Синдром Клай ⇓⇓⇓