Код Q77.2 — Синдром короткого ребра

МКБ-10: Q77.2 Синдром короткого ребра

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для синдрома короткого ребра относится к рубрике Q77.2. Данная рубрика находится в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоке Q65-Q79 «Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы».

О заболевании

Синдром короткого ребра – это группа редких, генетически гетерогенных летальных скелетных дисплазий, характеризующихся выраженным укорочением ребер, что приводит к гипоплазии (недоразвитию) легких и, как следствие, дыхательной недостаточности, являющейся основной причиной летальности в неонатальном периоде. Ключевыми диагностическими признаками являются узкая грудная клетка и укороченные трубчатые кости.

Основные формы и варианты

К синдромам коротких ребер, кодируемым Q77.2, относятся несколько типов, в частности:

• Синдром коротких ребер – полидактилия (типы Маевского, Салдино-Нунана, Верника-Хохстаттера).
• Синдром коротких ребер – танатофорная дисплазия.

Дифференциальная диагностика между типами основана на рентгенологических особенностях и результатах молекулярно-генетического тестирования.

Диагностика и кодирование в России

В российской медицинской практике для кодирования данного состояния используется исключительно код МКБ-10 Q77.2. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования и, при возможности, генетического анализа. Лечение носит паллиативный характер и направлено на поддержание дыхательной функции.