Код D81.4 — Синдром незелофа

МКБ-10 D81.4: Синдром Незелофа

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для синдрома Незелофа – D81.4 . Данный код относится к рубрике D81 «Комбинированные иммунодефициты», которая входит в класс D80-D89 «Нарушения с вовлечением иммунного механизма».

Клиническая характеристика синдрома Незелофа

Синдром Незелофа (синонимы: атимическая алимфоцитоз, синдром дефекта клеточного иммунитета с иммуноглобулинами) – это редкое наследственное заболевание, представляющее собой первичный иммунодефицит. Основной дефект заключается в нарушении развития тимуса (вилочковой железы), что приводит к тяжелой недостаточности T-лимфоцитов при сохраненном или near-normal количестве B-лимфоцитов. В результате страдает клеточное звено иммунитета, в то время как гуморальное (выработка антител) может быть относительно сохранным, хотя часто наблюдается дисфункция.

Дифференциальная диагностика и кодирование

Для точного кодирования важно отличать синдром Незелофа от других комбинированных иммунодефицитов. Например, тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), связанный с дефицитом аденозиндезаминазы, кодируется отдельно – D81.3 . Другие уточненные комбинированные иммунодефициты, не классифицированные в других рубриках, относятся к коду D81.8 , а неуточненные – к D81.9 .

Проявления и диагностика

Клинически синдром проявляется в раннем детском возрасте тяжелыми, рецидивирующими инфекциями, включая вирусные, грибковые (кандидоз, пневмоцистная пневмония) и оппортунистические. Характерна задержка физического развития. Диагноз подтверждается иммунологическим обследованием, выявляющим резкое снижение T-клеток и их функций при нормальном или повышенном количестве B-клеток. Лечение включает заместительную терапию, антимикробную профилактику и, в перспективе, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.