Код D81.7 — Дефицит молекул класса ii главного комплекса гистосовместимости

Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости (D81.7)

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) данное заболевание кодируется под шифром D81.7 . Этот код относится к рубрикеD81– «Комбинированные иммунодефициты».

Клиническая характеристика и диагностика

Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости (ГКГС), также известный как синдром «голых лимфоцитов» тип II, является редким наследственным первичным иммунодефицитом. Заболевание характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования и вызвано мутациями в генах, регулирующих экспрессию молекул HLA класса II (DR, DQ, DP) на поверхности антиген-презентирующих клеток. Это приводит к глубокому нарушению клеточного иммунного ответа, опосредованного T-лимфоцитами, в частности, к дефекту взаимодействия T- и B-лимфоцитов. Клинически болезнь проявляется в раннем детстве тяжелыми, рецидивирующими инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), хронической диареей и задержкой физического развития. Диагноз подтверждается методами проточной цитометрии, демонстрирующей отсутствие молекул HLA класса II на моноцитах и B-лимфоцитах, а также генетическим тестированием.

Варианты кодирования в МКБ-10

Код D81.7 является основным и единственным для данного специфического состояния. В редких случаях для уточнения сопутствующих состояний или осложнений могут использоваться дополнительные коды, например, из других глав МКБ-10 для кодирования конкретных инфекционных процессов.