Код D81.6 — Дефицит молекул класса i главного комплекса гистосовместимости

МКБ-10 D81.6: Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код D81.6 относится к категорииКомбинированные иммунодефицитыи обозначает Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости (ГКГС), также известный как синдром «голых лимфоцитов» тип I.

Клиническая характеристика болезни

D81.6 — это редкое наследственное (аутосомно-рецессивное) первичное иммунодефицитное состояние. Его патогенез связан с мутациями в генах (TAP1,TAP2,TAPBP), которые нарушают нормальный процесс презентации антигенов молекулами ГКГС класса I (HLA-A, HLA-B, HLA-C) на поверхности клеток. Это приводит к глубокому дефициту CD8+ T-лимфоцитов (цитотоксических T-клеток), которые играют ключевую роль в распознавании и уничтожении инфицированных или злокачественных клеток.

Основные клинические проявления

• Рецидивирующие бактериальные и, особенно, вирусные инфекции дыхательных путей, приводящие к хроническому заболеванию легких (бронхоэктазы).
• Хронические воспалительные заболевания кожи, часто вирусной этиологии (например, вызванные вирусом папилломы человека).
• Аутоиммунные проявления (например, васкулит, гемолитическая анемия).
• Гранулематозные поражения кожи и внутренних органов.

Варианты кодирования в МКБ-10

Код D81.6 является основным для данного специфического нарушения. В клинической практике для детализации состояния могут использоваться дополнительные коды из других рубрик МКБ-10, например, для указания конкретных инфекционных осложнений (J00-J99) или аутоиммунных проявлений.