Код D81.5 — Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
Код D81.5 по МКБ-10: «Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы». Группа: D81 — Комбинированные иммунодефициты.
Поиск по коду или названию
| Код МКБ-10 | D81.5 |
|---|---|
| Диагноз | Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы |
| Родительская группа | (D81) — Комбинированные иммунодефициты |
| Классификатор | МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр) |
| Издатель | Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) |
| Статус в РФ | Действует · Приказ Минздрава РФ №170 |
| Обновлено | 2023 г. |
Структура МКБ-10: код D81.5
2D50-D89Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
3D80-D89Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
4D81Комбинированные иммунодефициты
5D81.5Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
Код по МКБ-10 D81.5 соответствует дефициту пуриннуклеозидфосфорилазы (ПНФ). Данный код относится к блоку D81Комбинированные иммунодефицитыв классе IVБолезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.
О заболевании
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы – это редкое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов. Патология вызвана мутациями в генеPNP, расположенном на хромосоме 14q13.1, что приводит к дефициту фермента пуриннуклеозидфосфорилазы, играющего ключевую роль в метаболизме пуринов. Это нарушение вызывает накопление токсичных метаболитов, прежде всего дезоксигуанозинтрифосфата (dGTP), которые избирательно повреждают Т-лимфоциты, приводя к тяжелому клеточному иммунодефициту.
Клиническая картина и диагностика
Основные проявления заболевания включают:
- Повышенную восприимчивость к инфекциям, особенно вирусным, грибковым и оппортунистическим.
- Аутоиммунные нарушения (гемолитическая анемия, тромбоцитопения).
- Неврологические осложнения (задержка развития, спастичность, атаксия).
Лечение и варианты кодирования в России
Единственным радикальным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Заболевание может кодироваться дополнительными кодами для уточнения неврологических (например, G80-G83) или других сопутствующих проявлений. В России ведение пациентов регламентируется клиническими рекомендациями по первичным иммунодефицитным состояниям.
Часто задаваемые вопросы
- Что означает код D81.5 в МКБ-10?
Код D81.5 в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) обозначает «Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы». Он входит в группу D81 (Комбинированные иммунодефициты). Классификатор разработан Всемирной организацией здравоохранения.
- Как код D81.5 используется в медицинской документации?
Код D81.5 проставляется врачом в амбулаторной карте, листке нетрудоспособности, направлении на обследование и статистическом талоне. В Российской Федерации МКБ-10 является обязательным стандартом для всех медицинских учреждений (Приказ Минздрава РФ №170 от 27.05.1997).
- К какой группе МКБ-10 относится код D81.5?
Код D81.5 «Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы» входит в группу D81 — Комбинированные иммунодефициты. Полная иерархия от корня классификатора доступна в блоке «Структура» выше.
Связанные диагнозы
Подходящих результатов не найдено.Другие коды в группе D81
1D81.0Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
2D81.1Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием t- и b-клеток
3D81.2Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием b-клеток
4D81.3Дефицит аденозиндезаминазы
5D81.4Синдром незелофа
6D81.6Дефицит молекул класса i главного комплекса гистосовместимости
7D81.7Дефицит молекул класса ii главного комплекса гистосовместимости